Sindrome de Dupuytren

Los afectados con el síndrome de Dupuytren no pueden realizar una extensión de los dedos meñique y anular de manera efectiva, aunque estos son los dedos más frecuentemente afectados en esta enfermedad, no deja exentos a los otros de padecerla. Descubre en el siguiente artículo quienes tienen mayor riesgo de padecerla, cuáles son sus causas y cuáles son los abordajes terapéuticos que permiten recuperar la funcionalidad a quienes lo padecen:

¿Qué es el Síndrome de Dupuytren?

Esta afección ha sido descrita desde hace cientos de años, el primero en describir su clínica fue Felix Platter en 1680, seguidamente Henry Cline, Jr., del Hospital St. Thomas en 1808, y Sir Astley Cooper en 1818 también habían descrito una patología muy similar, señalando específicamente la participación de la fascia palmar.
Sin embargo, el nombre por el cual se conoce a esta patología hoy en día, se debe a Guillaume Dupuytren, quien en 1831 dictó una conferencia sobre retracciones permanentes con los dedos que se publicó bajo el título en francés: "Leçon sur la rétraction permanente des doigts". Sir Astley Cooper y Dupuytren se conocían y se comunicaron en varias ocasiones antes de la famosa conferencia que dio Dupuytren en el Hotel Dieu (importante hospital de París en esa época) en 1831.

La palabra contractura proviene del latín "contrahere", que en español significa "contraer", este término es usado en medicina, para describir el acortamiento o la contracción de estructuras como los músculos o los tendones, que limitan la movilidad en las articulaciones.

Este síndrome es una fibromatosis fascial palmar, que trata de una proliferación idiopática de la aponeurosis palmar que conduce a la formación de una contractura en flexión, que puede afectar a un dedo o varios de la mano, haciendo imposible estirar los afectados.
La contractura visualmente se asemeja a los nudos y hebras de una cicatriz, estos inicialmente ocurren en la palma y ocasionan tracción de los dedos afectados hacia la flexión. Esta enfermedad puede desarrollarse en todos los dedos de ambas manos, pero los más comúnmente afectados son el dedo tercero (medio), cuarto (anular) y quinto (meñique). A medida que la enfermedad sigue avanzando la contractura progresa, por lo que los dedos afectados siguen flexionándose hasta el punto de quedar restringida su función.

¿Qué es la aponeurosis palmar?

La aponeurosis palmar recubre la palma central de la mano, cubriendo así los músculos cortos de la palma. Lateralmente, se funde con las fascias de los músculos de la zona tenar e hipotenar.

Esta es una estructura tridimensional compleja, compuesta de fibras longitudinales, transversales y verticales. Siendo las fibras longitudinales o bandas pre tendinosas, las únicas involucradas en la contractura de Dupuytren, y las fibras transversas, denominadas ligamento palmar transverso superficial. Se encuentra conectado a la piel de arriba por una capa de tejido conectivo fibroso y denso que forma la fascia superficial (fascia palmar) de la mano.

A nivel funcional desempeña un importante papel en las acciones de agarre, ya que tensa la piel de la palma y provoca un contacto cercano con el objeto que se sostiene, esto es posible debido a la complejidad de sus fibras.

También protege los vasos sanguíneos y nervios subyacentes. La aponeurosis palmar y la fascia palmar a veces se usan al mismo tiempo debido a su estrecha relación.

¿Cuáles son los grados o etapas del síndrome de Dupuytren?

Para elegir la terapia correcta, la contractura de Dupuytren se divide en diferentes etapas. Según su evolución y el nivel de retracción presente, el cual se mide comparando con la desviación de la posición normal de cada articulación del dedo afectado. Siendo así, esta enfermedad progresa a través estas fases:

1. Fase proliferativa: se inicia el déficit en la amplitud por la contractura, se presentan los nódulos y pequeñas depresiones, pero las bandas o cuerdas fibrosas no son palpables. En esta fase se presenta una concentración característicamente alta de miofibroblastos y fibroblastos inmaduros dispuestos en un patrón en espiral.
2. Fase de involución: desaparición de los nódulos y producción de la contractura articular (metacarpofalángicas e interfalángicas proximales) acompañada de la formación clara de bandas o cuerdas similares a las de un tendón que sobresale. En esta fase los fibroblastos se alinean en el eje longitudinal de la palma siguiendo líneas de tensión.
3. Fase residual: las cuerdas relativamente ricas en colágeno acelular permanecen tensas y flexionan de manera constante el dedo afectado, causando deformidad por contractura.

Complicaciones

Dependiendo de la etapa y el progreso de la enfermedad, puede haber diferentes complicaciones o riesgos que afecten la calidad de vida de la persona que los padece. Las complicaciones más comunes son:

• Limitación de la movilidad de las articulaciones de los dedos.
• Incapacidad para sostener objetos grandes con la mano.
• Engrosamiento de las cicatrices en la mano.
• Entumecimiento en los dedos.
• Hinchazón en las articulaciones de los dedos.
• Trastornos circulatorios.

La contractura al ser un trastorno fibromático también puede incluir otros trastornos similares como: la enfermedad de La Peyronie (fibromatosis del pene), la enfermedad de Ledderhose (distrofia de la aponeurosis plantar superficial) y los nódulos de Garrod (engrosamiento del tejido fibroso que cubre los nudillos).

Incidencia y prevalencia del Síndrome de Dupuytren

La incidencia de esta afección de salud aumenta con la edad, los hombres se ven afectados de seis a nueve veces más que las mujeres, y la incidencia en mujeres aumenta significativamente con la edad. Tanto las mujeres como los hombres pueden verse afectado a una edad avanzada (40-65 años) y se encuentran con mayor frecuencia entre los europeos del norte, así como en pacientes con diabetes, epilepsia o enfermedades hepáticas. Los europeos del sur y las personas con tonos de piel muy oscuros rara vez se enfrentan a este síndrome. Sin embargo, no todas las personas afectadas buscan asesoramiento médico debido a levedad de sus síntomas.

El actor britanico Bill Nighy tiene la enfermedad de Dupuytren, por lo que sus dedos anular y meñique siempre estan cerrados hacia la palma de su mano.
Es tan buen actor que es casi imperceptible. pic.twitter.com/uoXpVFflIu

— Carolina (@Bellealouette) March 9, 2019

Síntomas y signos del Síndrome de Dupuytren. ¿Cómo saber si lo padezco?

Al comienzo de esta enfermedad, se forman ganglios o nódulos de colágeno en la palma de la mano, visibles y notables mediante la palpación, que con el tiempo conducen a formaciones de cuerdas que se encuentran principalmente en el meñique y el anular. En un principio la enfermedad generalmente es indolora, pero a medida que avanza se asocia con importantes molestias por la restricción del movimiento.
Esta enfermedad gradualmente puede restringir gravemente la movilidad y la amplitud articular de la zona afectada, por lo cual es más difícil estirar uno o más dedos, mientras que los mismos adoptan una posición de flexión permanente. Como ya se ha comentado anteriormente, en la mayoría de los casos, esta enfermedad compromete al anular y al meñique, sin embargo, a medida que progresa puede acabar ocasionando la contractura de todos los demás de la mano.
Otro signo notable de este síndrome son las alteraciones en la piel de palma de la mano, ya que la fascia de la palma (aponeurosis palmar) al contraerse ocasiona alteraciones cutáneas similares a las que dejan las cicatrices, por lo que los pacientes pueden sentir pequeños nudos e irregularidades en la palma de sus manos. La contractura de Dupuytren a menudo afecta ambas manos.

¿Cuáles son las causas el Síndrome de Dupuytren?

Aun en la actualidad, todavía se desconocen las causas desencadenantes de este síndrome. Inicialmente se cree que existe un factor genético relacionado. Además, se habla que existe una conexión con enfermedades hepáticas, diabetes y alcoholismo, pero no se ha demostrado esas hipótesis. Del mismo modo, las lesiones o traumatismos no se reconocen como una causa; si posterior a estas situaciones aparece la contractura de Dupuytren se considera accidental.
Otra hipótesis que se está investigando son los cambios y las alteraciones en los pequeños vasos sanguíneos, lo cual desmejora el suministro de oxígeno a los tejidos conectivos. Las sustancias nocivas, así como las toxinas resultantes pueden causar un cambio en el crecimiento del tejido conectivo, en última instancia, un acortamiento de las estructuras del tejido y, por lo tanto, la flexión permanente del dedo afectado (signo típico de esta afección).

Factores de riesgo

Ciertas enfermedades pueden jugar un papel importante en el desarrollo de esta enfermedad, los factores de riesgo más frecuentemente asociados son los siguientes:

• Diabetes mellitus.
• Epilepsia.
• Consumo excesivo de alcohol (alcoholismo).
• Cirrosis del hígado.
• Fumadores.
• Hiperlipidemia.

Prevención del Síndrome de Dupuytren

Hasta ahora, no se conocen medidas para prevenir la enfermedad de Dupuytren, ni tampoco se han comprobado técnicas eficaces para ralentizar su progreso. Aunque la terapia manual, la rehabilitación con férulas inmovilizadoras nocturnas de polipropileno y los ejercicios de fisioterapia regulares pueden ayudar a reducir las molestias y complicaciones.

Diagnóstico diferencial

Para obtener un diagnóstico certero, esta alteración de salud debe ser diferenciado de otras enfermedades tales como.

• Tenosinovitis flexora estenosante.
• Quistes ganglionares.
• Masas anómalas de tejidos blandos.
• Formación de callos después de huesos fracturados.
• Artritis reumatoide.
• Tendinitis.
• Tumores.

¿Cómo se diagnostica el Síndrome de Dupuytren?

Dado que las personas que padecen la enfermedad de Dupuytren generalmente desarrollan cuerdas gruesas y notables nódulos en la palma de la mano, el diagnóstico generalmente se puede hacer mediante hallazgos visuales, táctiles y la evaluación física, lo que hace innecesario el uso de métodos de imagenología. Si después de realizar un puño, los dedos no se pueden estirar por completo, esto indica la presencia de una contractura de Dupuytren. En algunos casos, se recomienda una radiografía (Rx), resonancia magnética (RM) o ecografía (ultrasonido) para descartar tumores u otras enfermedades frecuentemente asociadas.

Tratamiento médico para el Síndrome de Dupuytren

La enfermedad en sí aún no es curable, los médicos seleccionan la terapia adecuada de acuerdo con las molestias y las restricciones del paciente, por lo que el tratamiento puede variar en cada caso. El principal objetivo del tratamiento médico es mejorar la función de la mano, por lo que el tratamiento solo se administra si la enfermedad conduce a un deterioro funcional.

Si la contractura aún no es muy pronunciada, puede ser contrarrestada con férulas, ejercicios y técnicas desde la fisioterapia.

Algunos médicos recomiendan inyectar enzimas que degradan el colágeno, o sea inyecciones de colagenasa en la zona afectada. En casos en etapa avanzada con discapacidad severa de la mano, la cirugía es el tratamiento más efectivo.

Opciones de tratamiento para el Síndrome de Dupuytren

• Cirugía abierta: en general, los médicos recomiendan la cirugía cuando la enfermedad ha progresado demasiado. Durante la operación, el tejido conectivo patológico se elimina lo más posible para que los tendones puedan moverse libremente nuevamente. En raras ocasiones, los nervios o los vasos sanguíneos pueden lesionarse durante tales operaciones. Por otro lado, no debe esperarse tanto para la selección de la operación. Porque a medida que pasa el tiempo, las deformidades pueden ser más pronunciadas, por lo que las complicaciones son más probables. Después de la operación, el cirujano indica una férula del antebrazo, que inmoviliza la mano durante aproximadamente cinco días. Los puntos son retirados después de aproximadamente dos semanas. Es importante que las medidas de rehabilitación, como la fisioterapia, se inicien pronto después del procedimiento para garantizar que la mano pueda moverse.
• Fasciotomía percutánea con aguja (PNF): esta técnica trata de la perforación de la fibrosis con una aguja. Esto solo se usa cuando la deformidad esta algo pronunciada. El procedimiento mínimamente invasivo, generalmente se realiza de forma ambulatoria, bajo anestesia local. El cirujano debilita las cuerdas presentes con pinchazos para que puedan estirarse y rasgarse, consiguiendo enderezar el dedo. La ventaja de este tratamiento es que el tiempo de curación es más rápido que la intervención anterior. Sin embargo, existe un mayor riesgo de recaída en comparación con la cirugía.
• Radiación: en las primeras etapas (formación de nódulos solamente) existe en algunos casos la posibilidad de irradiar la palma de la mano con rayos gamma. Los rayos inhiben el crecimiento del tejido conectivo y evitan que la enfermedad progrese.
• Amputación: tratamiento reservado sólo para casos con varias recurrencias, o cuando la cirugía previa se ha complicado, presentando daño vascular o nervioso.

Tratamiento de Fisioterapia para el Síndrome de Dupuytren

Si bien en la mayoría de los casos, el tratamiento quirúrgico es la primera opción terapéutica, en las primeras fases de la enfermedad, la fisioterapia cumple un importante papel para la mejoría de las molestias y las limitaciones funcionales que refiera el paciente. Además de ser considerado como un tratamiento principal (en casos leves), el tratamiento fisioterapéutico es sumamente importante en el periodo postoperatorio, para conseguir restablecer las funciones de la mano de manera adecuada.

La fisioterapia postoperatoria activa y pasiva se inicia en la primera semana y se aumenta gradualmente según el criterio del fisioterapeuta.

Teniendo en cuenta que las suturas se retiran aproximadamente el día 14 del postoperatorio, en esa etapa se inicia la intervención fisioterapéutica a la cicatriz. Y una vez obtenida la cicatrización primaria de la herida, la capacidad de laborar se alcanza después de 4 a 6 semanas, por lo que es importante en esta fase restaurar la amplitud y la movilidad de la zona intervenida. En los casos cuyas operaciones comprenda plastias de colgajo o injertos de piel, la capacidad para el retorno de sus funciones sólo se alcanza después de los 3 meses.

Técnicas y herramientas fisioterapéuticas frecuentemente usadas

• Drenaje linfático manual.
• Relajación miofascial,
• Ultrasonido.
• Termoterapia.
• Manipulación de cicatriz.
• Ejercicios para ganar amplitud de movimiento.
• Estiramientos.
• Ondas de choque.
• Entrenamiento de las habilidades motoras finas.
• Fibrólisis Diacutánea.
• Electrolisis Percutánea Intratisular ecoguiada (EPI).

Ejercicios, automasajes, estiramientos y otros autocuidados para el Síndrome de Dupuytren

Podrás encontrar variedad de vídeos con información científica en nuestro canal de YouTube FisioOnline, estos vídeos son desarrollados por profesionales de la salud, especializados en distintas áreas, que te brindarán sus conocimientos sobre el tratamiento de variedad de lesiones y enfermedades.

Cómo trabajarse la mano para mejorar sus dolores

En etapas avanzadas la contractura en la mano puede ocasionar notable dolor, a continuación, en el siguiente vídeo te enseñamos cómo reducir el dolor de mano mediante auto-masajes:

Síndrome o enfermedad de Dupuytren - Qué es, causas, síntomas y tratamiento

Existen otras causas relacionadas al síndrome de Dupuytren, por lo cual el tratamiento es variable en cada uno de los casos. Te recomendamos ver el siguiente vídeo, en donde aprenderás más acerca de esta condición patológica y cómo desde tu casa puedes ayudar a reducir las consecuencias y los síntomas que esta ocasiona:

Masaje para cicatrices post-quirúrgicas para evitar adherencias.

Como se ha destacado anteriormente, en los casos agravados es necesario el tratamiento quirúrgico, pero la mejoraría de los síntomas no termina con la operación, posterior a la cirugía es necesario ayudar a las cicatrices durante su proceso reparativo, para evitar la aparición de adherencias que favorezcan nuevamente la formación de la contractura de Dupuytren. En el siguiente vídeo te mostraremos cómo llevar a cabo una técnica de masaje para soltar o ablandar las cicatrices postquirúrgicas:

Pronóstico del Síndrome de Dupuytren. ¿Cuánto tarda en curarse?

Es una enfermedad que no tiene cura y que progresa de manera impredecible, en algunos pacientes es significativamente más rápida que en otros. El éxito de los tratamientos del síndrome está directamente relacionado con las características individuales del paciente y la etapa en la que se encuentre la contractura. En los casos que son detectados tempranamente se pueden lograr excelentes resultados mediante la fisioterapia combina con inyecciones de colagenasa, por lo que la terapia quirúrgica probablemente sea menos necesaria.

Con la cirugía, se corrigen las mal posiciones, se restablece el movimiento y se puede prevenir la contractura crónica.

Incluso si la probabilidad de una restauración completa de la función manual es baja, la mayoría de los afectados pueden esperar una mejora significativa para poder reanudar sus actividades de la vida diaria de manera funcional. Existen diferentes tipos de cirugía y el proceso de curación puede tomar diferentes períodos de tiempo. Sin embargo, la mayoría de los pacientes pueden volver a trabajar unas seis semanas después de la operación.

Es importante destacar que la cirugía no cura el Síndrome de Dupuytren, por lo que puede regresar con el tiempo. Alrededor del 50% de los pacientes recaen después de algunos años del tratamiento quirúrgico, especialmente si la enfermedad es agresiva.